UN TUMOR POC COMÚ

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) és un tumor cutani que creix lentament infiltrant els teixits locals però amb baixa capacitat per metastatitzar en altres òrgans, pel que és considerat com un tumor de malignitat intermèdia.

És un tumor poc freqüent que afecta entre 0,8 i 5 persones per cada milió d'habitants a l'any. Afecta de manera homogènia entre homes i dones. Habitualment es presenta en pacients entre 30 i 50 anys d'edat i sol localitzar-se en el tronc.

Encara no es coneix el seu origen. Tampoc s'han pogut establir factors que afavoreixin la seva aparició; encara que s'ha plantejat que pogués passar en relació a un antecedent de traumatisme local a la zona del tumor oa un estímul hormonal.

Inicialment el dermatofibrosarcoma protuberans s'expressa com una petita placa de color de pell normal, marronosa, rosada o violàcia. En aquest estadi inicial pot passar desapercebut o ser confós amb lesions benignes, ja que no produeix cap símptoma. Posteriorment, creix lentament pot adoptar aspectes diferents.

A mesura que el tumor avança va infiltrant els teixits en profunditat i en extensió i va desenvolupant lobulacions en superfície, pot ocórrer de forma ràpida o al cap de dècades.

Aquest tumor pot reapareixer en un alt percentatge de casos.

Una forma de tractament quirúrgic és la "cirurgia convencional". No obstant això, donades les característiques del tumor, no és infreqüent que sigui necessari repetir la intervenció en diverses ocasions fins a aconseguir un marge lliure de cèl·lules cancerígenes.

Aquest problema podria ser solucionat amb una modalitat de cirurgia coneguda com "cirurgia de Mohs". Aquest procés es repetirà tantes vegades com sigui necessari fins a obtenir marges lliures de tumor, moment en què es procedirà al tancament del defecte obtingut. De vegades el tractament quirúrgic no és possible per la grandària de la lesió o la presència de metàstasi, s'ha de recórrer als tractaments farmacològics.

Així mateix, s'ha administrat com a tractament previ a la cirurgia un medicament que pot aconseguir reduccions de la mida del tumor, i fins i tot en algun pacient remissió total de la lesió que sempre ha de ser confirmada mitjançant estudi histològic.

El paper de la radioteràpia en el maneig del DFSP ha estat poc estudiat i és un tema controvertit, ja que el tractament quirúrgic pot garantir la curació en la majoria dels casos, la radioteràpia es reserva per a casos veritablement inoperables.

Són molt pocs els casos publicats de dermatofibrosarcoma protuberans amb metàstasis ganglionars o en altres òrgans, en aquest cas solen ser tumors que han reaparegut en múltiples ocasions o que presenten poblacions cel·lulars més agressives.

Noticia original: